Bender-Säbelkampf S, Berking C, Erdmann M (2021)
Publication Type: Conference contribution, Abstract of a poster
Publication year: 2021
Conference Proceedings Title: Abstractband anlässlich des 31. Deutschen Hautkrebskongresses (ADO-Jahrestagung) 8.–11. September 2021
DOI: 10.1111/ddg.14600
CD30-Positivität gilt nicht nur als Indikator aktivierter Lymphozyten, sondern wird auch in der Lymphom-Entstehung diskutiert. Wir stellen den Fall einer 73-jährigen Landwirtin mit einer 2005 systemisch behandelten chronisch lymphatischen B-Zell-Leukämie (B-CLL) im Binet-Stadium B sowie mit einem neu aufgetretenen, rasch wachsenden, fazialen, CD30-positiven, primär kutanen anaplastisch-großzelligen T-Zell-Lymphom vor. An denselben Stellen waren vormals multiple Basalzell- und Plattenepithelkarzinome sowie ein primär kutanes B-Zell-Lymphom vom Keimzentrumstyp exzidiert worden. Histologisch zeigten sich nun plasmazytoide Zellen sowie teils großzellig blastär imponierende, CD30-positive Zellen.
Bei immunhistologisch diagnostiziertem Lymphom der Haut ist die Abgrenzung eines primär kutanen gegenüber einem sekundär kutanen Lymphom im Rahmen der klinisch-pathologischen Korrelation inklusive bildgebender Verfahren zu treffen. Hierbei sind die fehlende Expression von ALK1, CD15 und EMA sowie die Histomorphologie mit häufig landkartenartiger Nekrose inmitten eines eosinophilenreichen Zellinfiltrats wichtige Indikatoren für ein primär kutanes CD30-positives primär kutanes anaplastisch-großzelliges T-Zell-Lymphom.
In der Ausbreitungsdiagnostik mittels CT Hals-Thorax-Abdomen bestätigte sich die bereits im Rahmen der B-CLL bekannte Lymphadenopathie. Differentialblutbild sowie Blutausstrich verblieben bis auf die Leukämie-bedingte Lymphozytose unauffällig. Daher wurde von einer Knochenmarkspunktion und Lymphknotenbiopsie zum Ausschluss einer Richter-Transformation und dadurch ermöglichten kutanen T-Zell-Erkrankung abgesehen.
Aufgrund der Befundausprägung sowie der bereits stattgehabten Chemotherapie im Rahmen der B-CLL entschieden wir uns für die Einleitung einer intravenösen, gewichtsadaptierten CD30-gerichteten-Antikörpertherapie mittels Brentuximab-Vedotin. Bereits nach dem 1. Zyklus kam es zu einer signifikanten Tumormassenreduktion sowie nach 6 Zyklen zu einer vollständigen Abheilung. Parallel zum klinischen Ansprechen fand sich ein hämatoonkologisch nicht behandlungsbedürftiger Anstieg der Leukozyten im Rahmen der B-CLL von 65.000 auf 115.000.
Bemerkenswerterweise zeigte sich zudem ein präinterventionell histologisch gesichertes Basalzellkarzinom links retroaurikulär unter der onkologischen Systemtherapie gegen das kutane T-Zell-Lymphom klinisch regredient.
APA:
Bender-Säbelkampf, S., Berking, C., & Erdmann, M. (2021). Rasches Ansprechen eines lokal ausgeprägten CD30-positiven primär kutanen anaplastisch-großzelligen T-Zell-Lymphoms unter Brentuximab-Vedotin. Poster presentation at 31. Deutscher Hautkrebskongress.
MLA:
Bender-Säbelkampf, Sophia, Carola Berking, and Michael Erdmann. "Rasches Ansprechen eines lokal ausgeprägten CD30-positiven primär kutanen anaplastisch-großzelligen T-Zell-Lymphoms unter Brentuximab-Vedotin." Presented at 31. Deutscher Hautkrebskongress 2021.
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